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Maladie de la peau Papillon

Papillon maladie de la peau est le nom donné à un groupe de maladies génétiques rares caractérisées par la peau qui est aussi fragile que des ailes de papillon. Le nom médical pour ces troubles héréditaires est épidermolyse bulleuse, ou EB. EB est censé affecter 25.000 à 50.000 personnes aux Etats-Unis. EB varie dans sa gravité. Des cas bénins peuvent demeurer non diagnostiquée alors que les cas graves peuvent entraîner la difformité et la mort. En Octobre 2009, il n'y avait pas de remède, mais les efforts étaient en cours pour accroître la sensibilisation et le financement de EB.

Les symptômes d'EB

Cloques qui éclatent d'un traumatisme mineur, changement de température ou d'activités seulement au jour le jour sont des symptômes de EB. Les cloques peuvent se produire dans la bouche et de la gorge, ce qui rend difficile à avaler. Les cloques peuvent également être présents à la naissance. la perte des ongles ou des ongles déformés sont aussi un symptôme de EB.

Héritant EB

Bien qu'il existe de nombreux types d'EB, tous sont héritées conditions. EB peut se produire lorsque l'un des parents a une forme de gène dominant de EB. En outre, si les deux parents ont la forme de gène récessif de EB, un enfant peut hériter de la maladie. formes récessives d'EB ont tendance à être les plus sévères.

Traitement

Le traitement de EB est axé sur les soins des symptômes. Un soin méticuleux est nécessaire pour les zones boursouflées comme elles sont sujettes à l'infection. les fournisseurs de soins de santé peuvent aider à déterminer les meilleurs soins pour les zones blessées. Par exemple, des bains à remous, des onguents antibiotiques et bandages ou pansements spéciaux peuvent être recommandés. Les médecins peuvent prescrire des stéroïdes oraux pour des difficultés à avaler. Dans les cas extrêmes, les médecins peuvent conseiller une greffe de peau.

Perspectives à long terme

Dans les cas bénins de EB, les patients peuvent améliorer à mesure qu'ils vieillissent. Dans les cas graves, les patients peuvent perdre l'usage de leurs mains et les pieds en raison de déformations. Les enfants nés avec EB ont la perspective la plus défavorable, avec 87 pour cent meurent dans leur première année. Les patients qui survivent l'enfance ont une forte probabilité de développer un cancer de la peau que les jeunes adultes.

Renforcer la sensibilisation

En Octobre 2009, les efforts étaient en cours pour sensibiliser EB, promouvoir la recherche et apporter un soutien aux familles aux prises avec cette maladie souvent mortelle. L'épidermolyse bulleuse dystrophique Research Association of America est une organisation nationale sans but lucratif dédiée à la recherche d'un remède pour EB. La Fondation EB Medical Research recueille des fonds pour soutenir la recherche EB à la clinique EB à l'École de médecine de l'Université Stanford. Il existe un site de soutien aux parents EB et il y a des camps disponibles pour les enfants avec EB.